Nutricia | Редкие болезни обмена

Практика кетогенной диеты из первых рук: канал специалистов НПЦКогда речь идёт о кетогенной диете и фармакорезистентной эпилепсии у детей, важно иметь под рукой не разрозненные мнения, а практический опыт профильного центра.Врачи из НПЦ им. В.Ф. Войно-Ясенецкого (Солнцево) запустили телеграм-канал, посвящённый кетогенной диете, эпилепсии и детской неврологии. Это площадка, где специалисты делятся клиническим опытом, подходами к ведению пациентов, особенностями подбора терапии и наблюдения.https://t.me/ketoiepiПодписывайтесь!#Кетокал #кетогеннаяДиета

​​Простые ответы на самые сложные вопросы семей при фармакозистентной эпилепсии (ФРЭ) Что чаще всего тревожит родителей, когда их ребёнку назначают кетогенную диету? Не только сам диагноз и новые ограничения, но и масса практических вопросов: как правильно соблюдать диету дома, какие продукты разрешены, когда ждать эффект, как контролировать состояние ребёнка. Без понятных инструкций родители чувствуют растерянность, а врачам приходится тратить дополнительное время на объяснения. Уважаемые коллеги, напомним: эффективность кетогенной диеты при ФРЭ подтверждена серьёзной доказательной базой. Чтобы поддержать семьи и облегчить вашу работу делимся с вами методическими рекомендациями по кетогенной диете. В них доступно объяснено: 🔘что такое кетогенная диета; 🔘какие витаминно-минеральные комплексы необходимы; 🔘сроки появления лечебного эффекта; 🔘порядок обследования пациента; 🔘как начинается КД в стационаре и дома; 🔘правила наблюдения за ребёнком; 🔘длительность и отмена КД; 🔘список продуктов для замены и другие практические советы. Методические рекомендации доступны по ссылке: https://niioz.ru/upload/iblock/753/75336dcee600ebfdaa983ff6da137e75.PDF?ysclid=ls90h09loi74348427 🔆KetoCal – меняем жизнь к лучшему! #кетокал #кетогеннаяДиета #ФРЭ #ПамяткаДляРодителей Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания

​​Лайфхак для нутритивной поддержки при муковисцидозе (МВ): как усилить любое блюдо Уважаемые коллеги, одна из самых частых трудностей при МВ — это обеспечить пациента достаточным количеством калорий и белка, не перегружая рацион монотонными блюдами. Родители часто жалуются, что питание превращается в рутину, а ребенку сложно соблюдать рекомендации, если еда однообразная и невкусная. Чтобы питание было не только лечебным, но и аппетитным, важно предлагать простые и привлекательные рецепты. Сегодня предлагаем вашему вниманию одно из таких решений из Книги рецептов при муковисцидозе от компании Нутриция — ТАКО В ЛИСТАХ. https://static.nutricia-medical.ru/iblock/88b/88beba8263b64793250aa8b8758768a6.pdf 100 г готового блюда содержит: • 130,6 ккал • 11,5 г белкового эквивалента • 8,2 г жиров • 1,9 г углеводов Приготовление/готовка: 30 мин ИНГРЕДИЕНТЫ: • Фарш птицы – 120 г • Листья салата – 30 г • Лук – 30 г • Помидоры – 60 г • Сыр – 20 г • Сметана – 15 г ПРИГОТОВЛЕНИЕ: ✅ Лук и фарш обжарить до готовности. ✅ Добавить нарезанные помидоры, потушить несколько минут. ✅ На листья салата выложить фарш с овощами, сверху посыпать сыром и добавить ложку сметаны. Согласно Клиническим рекомендациям – Кистозный фиброз (2021–2023), энергетическая потребность у детей с МВ выше нормы на 20–50 % в зависимости от возраста и нутритивного статуса. Поэтому блюда с повышенной калорийностью и белком — основа нутритивной поддержки. Чтобы сделать рацион еще более эффективным и гибким, в готовое блюдо можно добавить специализированные продукты — Ликвиджен, НутриДринк Нутризон Эдванс сухой или НутриниДринк с пищевыми волокнами жидкий. ❕Важно: они добавляются уже в готовое блюдо, без термической обработки. Таким образом, вы помогаете пациенту: — повысить калорийность без увеличения объема порции, — разнообразить рацион, — снизить риск нутритивной недостаточности. А родителям — упростить выполнение диетических рекомендаций и сделать питание более «дружелюбным» для всей семьи. А какие блюда чаще все

​​Формула 1-3-5: или как справляться с перегрузками? Уважаемые коллеги, врачебная практика связана с высокой нагрузкой: десятки пациентов, документация, консультации, звонки, обучение, исследования. В итоге — ощущение, что день «разваливается», а по-настоящему важное так и остаётся невыполненным. Как в таких условиях держать фокус на главном и не утонуть в рутине? Один из работающих инструментов — метод 1-3-5. Он помогает выстроить приоритеты и распределить внимание: 1⃣ ключевая задача дня — та, которая принесёт максимальный результат; 3⃣ задачи средней важности — выполняются по мере возможности в течение дня; 5⃣ второстепенных дел — закрываются в последнюю очередь. Всё, что не попало в список, исключается. Такой подход дисциплинирует и заставляет выбирать действительно важное. Используя метод 1-3-5, вы получите: ✔ясность и структуру рабочего дня; ✔снижение чувства перегрузки; ✔больше времени на работу с пациентами и принятие клинических решений. Попробуйте применить этот метод на практике — и сравните, как изменится ваш рабочий день. А вы используете какие-то собственные инструменты для планирования и расстановки приоритетов? #ТехникаЭффективности

​​🔆Когда лекарства не помогают: история мальчика, который вернулся к жизни Как вы думаете, что чувствуют родители, когда никакие лекарства не помогают контролировать эпилептические приступы у ребёнка? Бессонные ночи, постоянный страх и ощущение, что жизнь семьи превратилась в борьбу за выживание, а не радость. Уважаемые коллеги, одним из методов при неэффективности лекарственной терапии является кетогенная диета. Её эффективность при фармакорезистентной эпилепсии (ФРЭ) подтверждена не только в исследованиях, но и в реальной жизни пациентов. Сегодня мы делимся историей Адама — глазами его родителей. История Адама: «…У триннадцатилетнего Адама сложная форма эпилепсии. Он страдает от эпилептических приступов с рождения. Жизнь до кетогенной диеты была ужасной. Мы по сути «зависали» над сыном, потому что у него был приступ за приступом. Нужно было постоянно контролировать его безопасность, он не хотел никуда идти. Он просто существовал. И мы просто существовали." С тех пор, как Адам перешел на кетогенную диету, у него потрясающие результаты! Теперь мы не живем в ожидании следующего приступа. Он значительно счастливее! Он гораздо лучше спит, качество сна улучшилось, как и у нас! Жизнь стала ярче! Сократилось не только число приступов, Адам вновь стал наслаждаться едой! Сначала мы думали, что это будет сложно, но это удивительно, как быстро ты учишься и для тебя это становится уже совершенно обычным действием. Приготовление не требует много времени. С началом кетогенной диеты жизнь изменилась к лучшему!». Посмотреть историю семьи можно по ссылке: https://nutricia-medical.ru/hcp/video/ketogennaya-dieta-pri-epilepsii-istoriya-adama.html 🔆Кетокал — когда есть шанс подарить пациенту не просто лечение, а новую жизнь. Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания #отзывы #кетогеннаяДиета #кетокал #АдамИстория

🧬Решение для врачей: современный ассортимент специализированного питания при ФКУ Уважаемые коллеги, мы знаем, что одна из главных сложностей в ведении пациентов с фенилкетонурией - необходимость пожизненной строгой диеты с ограничением белка. Согласно рекомендациям дефицит белка восполняется за счет аминокислотных смесей, лишенных фенилаланина. Даже при высокой мотивации семьи перечень допустимых продуктов крайне ограничен. Это не только снижает качество жизни пациентов, но и повышает риск нарушений диеты, что влечёт за собой угрозу необратимых изменений в ЦНС. Как решает проблему Нутриция? Более 65 лет компания Нутриция разрабатывает специализированное питание для пациентов с ФКУ, чтобы каждый врач имел возможность назначать пациенту индивидуальную, качественную и полноценную диетотерапию. ☑ Аминокислотные продукты (без фенилаланина): PKU Anamix Инфант+ — для детей с рождения; 13,1 г белкового эквивалента в 100 г сухого продукта.PKU Nutri 2 Energy — для детей старше 1 года; 27,0 г белкового эквивалента. PKU Nutri 3 Energy — для детей старше 9 лет и взрослых (в т.ч. беременных); 35,4 г белкового эквивалента. PKU Nutri 2 Concentrated — для детей старше 1 года; 60,0 г белкового эквивалента. PKU Nutri 3 Concentrated — для детей старше 8 лет и взрослых; 70,0 г белкового эквивалента. XP Максамум — смесь без фенилаланина для детей старше 8 лет и взрослых; 39 г белкового эквивалента. ☑ Низкобелковые продукты Loprofin: Заменитель риса Loprofin — низкобелковый продукт (0,4 г белка /100 г), с 1 года. Заменитель муки Loprofin — 0,3 г белка/100 г, обогащён витаминами группы B, с 1 года. Макароны «Спиральки» Loprofin — 0,4 г белка/100 г, с 3 лет. Аминокислотные смеси включены в Перечень специализированного питания для детей - инвалидов. ✅Почему это важно для врача? Использование современных аминокислотных смесей и низкобелковых продуктов Нутриция позволяет: ✔сформировать полноценный рацион с ограничением фенилаланина, ✔обеспечить адекватный рост и развитие, ✔сохранить разнообр

​​Когда «чуть-чуть» считается! Разбираем жёлтый список при ФКУ Уважаемые коллеги, как мы знаем, одна из основных сложностей ведения пациентов с фенилкетонурией — подбор рациона. Даже незначительное превышение нормы фенилаланина может привести к тяжёлым последствиям для когнитивного и физического развития ребёнка. При этом полностью исключить белок, содержащий фенилаланин не требуется — и здесь помогает принцип «пищевого светофора». Разбираем сегодня жёлтый список продуктов (разрешены с ограничениями — количество соответствует 50 мг фенилаланина): Молочные продукты: Молоко, кефир, йогурт (≤2,8 г белка/100 мл) — 30 мл Молоко сгущённое с сахаром — 15 мл Пахта — 30 мл Сыворотка творожная — 120 мл Сметана — 35 мл Сливки 35% — 45 мл Сливки 10% — 30 мл Крупы и крупяные изделия: Рис отварной — 45 г Кукурузная каша (мамалыга) — 35 г Кукурузные хлопья — 15 г Овощи: Картофель в мундире — 80 г Картофель-фри/жареный — 55 г Чипсы — 45 г Картофельное пюре быстрого приготовления — 10 г Цветная капуста варёная — 30 г Брокколи сырая/варёная — 30 г Брюссельская капуста варёная — 35 г Овощные консервы: Икра баклажанная — 60 г Икра кабачковая — 50 г Шпинат-пюре — 50 г Горошек консервированный — 30 Правильное использование жёлтого списка помогает врачу:-снизить риск передозировки фенилаланина, -сохранить разнообразие рациона пациента, -сделать диету более гибкой и выполнимой для семьи. А как вы объясняете родителям важность ограничения «жёлтых» продуктов — через таблицы, схемы или принцип «светофора»? Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания. #ФКУ #пищевойСветофор #нутритивнаяПоддержка #жёлтыйСписок

🙌👍Лучшее! Уважаемые коллеги, хотим поделиться нашими лучшими публикациями за месяц. МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ ПОРТФЕЛЬ🧬РАСЧЕТЫ ПИТАНИЯ: Быстрый расчёт рациона при РНБО? Это реально!Калькулятор рациона при РНБО (RMD) от Nutriciahttps://t.me/metabolics/610🧬РАСЧЕТ ПИТАНИЯ: Как сократить время в 3 раза?Брошюра "Редкие наследственные болезни обмена веществ», в которой вы найдете краткую информацию по всем продуктам Nutricia и основным принципам диетотерапииhttps://t.me/metabolics/614🧬ФКУ: Стоп-лист продуктов питания КРАСНЫЙ СПИСОК ПРОДУКТОВ ПРИ ФКУ! Эти продукты содержат высокие дозы фенилаланина и должны быть полностью исключены из рационаhttps://t.me/metabolics/611🧬ФКУ: Рецепт стейка из цветной капустыhttps://t.me/metabolics/613🧬РЕЦЕПТ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ: Готовим печеные перцы с курицей для ВСЕЙ семьи https://t.me/metabolics/617🧬В КОНТАКТЕ С ПАЦИЕНТОМ: как превратить экспрессивного родителя в союзника? Психотип «Желтый родитель»https://t.me/metabolics/618КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА☀КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА: 4 причины добавить KetoCal в схему ведения ФРЭ.Исследование Sampaio et al. (2017): клинически значимое снижение частоты эпилептических приступов у пациентов с рефрактерными формами эпилепсииhttps://t.me/metabolics/612☀КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА: как безопасно вывести пациента из кетоза 4 этап кетогенной диеты, протокол безопасной отмены кетогенной диетыhttps://t.me/metabolics/615☀КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА: Назначили питание для кетогенной диеты? Подскажем, где его купить!Проверенные источники для приобретения продуктов Nutricia для кетогенной диетыhttps://t.me/metabolics/616 Информация для сотрудников системы здравоохранения. Имеются противопоказания. https://nutricia-medical.ru/hcp/

​​🟡 В КОНТАКТЕ С ПАЦИЕНТОМ: как превратить экспрессивного родителя в союзника?Уважаемые коллеги, как часто на приеме вы сталкиваетесь с гиперэмоциональными родителями, которые сбивают фокус с разговора о терапии на личные ожидания? Экспрессивные родители («Желтый психотип») требуют особого подхода, ведь их импульсивность, жажда признания и склонность к прерыванию диалога способны сильно усложнить донесение медицинских рекомендаций. Мы подготовили для вас несколько простых техник, которые помогут наладить контакт с таким собеседником, а значит и достичь лучших результатов в лечении. Психотип «Желтый родитель»: как определить?Характерные черты:1. Эмоциональная лабильность – яркие реакции, быстрая смена настроений2. Мотивация через признание – остро нуждается в похвале и статусном подтверждении3. Импульсивность – склонность к спонтанным решениям, низкая толерантность к рутинеКоммуникативные особенности:→ Перебивает, ускоряет темп беседы→ Использует молодежный сленг, юмор как защитный механизм→ Фокусируется на «престижности» леченияКак эффективно взаимодействовать?Эмоциональный контакт прежде всего→ Поддерживайте энергичный темп разговора, избегайте монотонности→ Используйте невербальное одобрение (улыбка, кивки)Презентация рекомендаций через призму ценности для родителя:«Этот метод выбирают ведущие клиники РФ» (статус)«Ваш случай требует эксклюзивного подхода» (уникальность)«Результат будет заметен сразу» (скорость)Ключевые слова-триггеры:Лучший, необычный, престижный, быстрый, эксклюзивный, особенный, оригинальный, блестящийОграничения:→ Избегайте детализированных объяснений→ Фиксируйте соглашения письменноРабота с экспрессивными родителями – это управление ожиданиями через признание их значимости. Быть в контакте с таким пациентом – значит обеспечить точное соблюдение рекомендаций, своевременную обратную связь и учёт индивидуальных особенностей ребёнка. А у вас на приеме часто встречаются мамы желтого психотипа? Ставьте 💜, если есть. Информация для работников здрав